一、什麼是蠶豆症:
是一種常見之先天性(遺傳)代謝疾病,即紅血球內協助葡萄糖新陳代謝之酵素缺乏的疾病,全名是「葡萄糖-六-磷酸脫氫酵缺乏症」,每百人中約二至三人帶有此病。G-6-PD是一種酵素,可保護紅血球免受氧化物質之破壞。患有蠶豆症之病人因缺乏此酵素,一但接觸氧化物質,紅血球就容易受破壞導致溶血反應。患者會出現臉色蒼白、呼吸窘迫、眼白及皮膚變黃、茶色尿等症狀。
二、症狀與治療:
1.新生兒黃疸:因黃疸住院治療之新生兒中,約有30%為G-6-PD缺乏症者。
2.急性溶血症:患者遇到氧化性藥物、蠶豆、樟腦時易發生溶血,不及時處理會導致生命危險。
3.先天性慢性溶血性貧血:慢性溶血、貧血、肝、脾腫大等。
4.若是新生兒黃疸程度輕微者照光治療即可;黃疸嚴重或急性溶血必要時醫師會給予輸血或換血治療,若及早治療且治療得當,很少有後遺症,但蠶豆症由於是基因缺陷所致,所以目前沒有治療的方法。
三、蠶豆症之居家照顧:
1.服用任何藥物時應先請教醫師。
2.避免食用蠶豆。
3.避免使用樟腦丸或帶有其味道之衣服。
4.不要使用紫藥水。
5.發現有黃膽、臉色蒼白或茶色尿的現象時,應即刻就醫。
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