|
介紹
外陰癌屬於第四個婦科常見的癌症，僅次於子宮、卵巢及子宮頸，約有5％的女性會有生殖道的惡性腫瘤。在美國，每年估計有3580位被新診斷出來，且有900位死於外陰癌。65~75歲的女性發生率較高，但偶爾40歲之前的女性也會被診斷出來。
流行病學及危險因子
根據美國統計，外陰癌的發病率為每十萬婦女就有2.5位，平均年齡為65歲，屬於停經後的婦女，但有項研究統計，1979年至1993年有78位女性被確診有外陰癌，其年齡層從69歲至55歲，由此可見平均年齡有逐漸下降的趨勢。
外陰癌的危險因素包含下列幾項：
1.抽菸。
2.慢性發炎、外陰營養不良（例如：硬化性苔蘚）。
3.外陰或子宮頸的上皮內瘤。
4.人類乳突病毒(HPV)感染。
5.免疫缺陷。
6.曾有子宮頸癌的病史。
7.北歐血統。
綜合以上的危險因素，與外陰癌最大的相關性第一為HPV感染，其次為慢性發炎或免疫缺陷所造成。60%的外陰癌已被證實與HPV的感染有關，其中又以第16型及第33型為主要，佔55.5％；與HPV相關的外陰上皮內瘤在年輕婦女的發病率越來越高，80％會造成上皮內病變，10~15％會造成侵襲性外陰癌，因此早期發現和治療外陰上皮內瘤可以阻止癌症的發展。
臨床表現
大多數患者在大陰唇、小陰唇、會陰、陰蒂會出現斑塊、潰瘍、腫塊，腫塊有可能是肉質、結節或疣狀的表現，約5％的患者會有多病兆的病變，因此，外陰部、肛門周圍的皮膚、子宮頸、陰道都要進行全面的評估。而子宮頸病變的病患，高達22％的病人會有陰部惡性腫瘤。
搔癢症也是外陰癌病患常見的抱怨，尤其是外陰部皮膚病症（例如硬化性苔蘚、麟狀上皮細胞增生），因此若發現病患的硬化性苔蘚難以治癒或懷疑有病變，應行切片檢查已確立診斷。
其次陰道的出血、不正常分泌物、排尿困難或腹股溝淋巴結腫大都可能與外陰癌有關。另ㄧ方面，有許多患者是毫無症狀的。
診斷
針對病變部位予以切片，可以確立病理組織學。如果沒有非常明顯的病變，但臨床懷疑為高，可根據病變的範圍予以陰道鏡、膀胱鏡、直腸鏡或尿路攝影檢查來確定膀胱、直腸是否有被侵襲。
組織學類型
大多數外陰癌屬於鱗狀細胞癌（佔90％），其他組織學類型包括黑色素瘤（5~10％），巴氏腺腺癌，肉瘤，疣狀癌，基底細胞癌或其他罕見腫瘤（如佩吉特氏病）等。
切除外陰病變的適應症:
1.任何嚴重病變。
2.陰部皮膚表面有紅色、白色、暗咖啡色或黑色的斑塊。
3.搔癢、刺痛或有出血的症狀。
4.生殖道有任何色素的痣。
5.巴氏腺體有腫大、變厚，尤其發生在停經後的女性。
外陰麟狀細胞癌好發的位置及轉移擴散的模式~
50％的患者病兆出現在大陰脣，15~20％為小陰唇，其次為陰蒂和會陰周圍。外陰麟狀細胞癌大都局部性生長，隨後才會蔓延至腹股溝及骨盆腔淋巴結。血行性擴散通常發生於淋巴結感染之後。
預後因素及生存期
1.取決於原發腫瘤的位置、淋巴結有無感染、侵犯的深度、有無遠處轉移的
存在。
2.存活率大都取決於病理狀態、腹股溝淋巴結、原發病兆的大小；病兆<2公分
且腹股溝淋巴結沒有感染à98％可能有5年的存活率；任何大小的病兆，但是
單側淋巴結有超過3個或多個呈陽性，或雙側淋巴結有2個或多個呈陽性à5年
存活率可能為29％。
3.淋巴結的轉移與腫瘤的大小、臨床的分期及侵犯的深度有關。
治療方式與分期
Stage 0（原位癌）à
1.廣泛局部切除術、雷射或結合此兩種方式。
2.外陰皮膚切除術和移植。
Stage I~
Stage IAà病兆小於1-mmà根治局部切除術，罕見腹股溝淋巴結轉移（<1％）。
Stage IBà病兆≧1-mmà根治局部切除術，腹股溝淋巴結轉移（≧8％），依據病兆位置予單側或雙側腹股溝淋巴結清除術。
Stage IIà改良根治性外陰切除術及雙側腹股溝淋巴結清除術。
Stage III & IVà
(1)標準根治性外陰切除、雙側腹股溝淋巴結清除及腫瘤涉及結構或骨盆腔臟器切除
術。根據不同的程度的切除，結腸造口或尿道改道可能是必要的。
(2)術前使用放射線（55葛雷）伴隨化學治療，先將病兆縮小再予以手術。
(3)術後局部輔助性放射線治療（45-50葛雷）。
(4)兩顆或多顆腹股溝淋巴結有感染時，應予腹股溝和骨盆腔放射線治療。
無法手術的病患，可給予放射線治療來延長存活期。且病患若身體許可，建議同步進行放射線治療及化學治療，臨床試驗顯示，這樣的治療腫瘤完全反應率可達53-89％，平均追蹤37個月，存活率達47-84％。放射線的每日劑量應小於或等於180 cGy，才能將放射線的併發症降到最低（如：晚期纖維化，萎縮，毛細血管擴張，壞死等），總放射線劑量為54至65葛雷。
預後及追蹤
腹股溝淋巴結是否轉移是外陰癌病患很重要的預後及存活因素。研究顯示，腹股溝淋巴結呈陰性者，約可有70-93％的5年存活率。其它預後因素包含期別（包括病兆大小和侵襲深度），毛細淋巴血管侵犯和年齡等。
每年至少兩次的檢查，持續五年，包括觀察外陰皮膚及觸診腹股溝淋巴結，必要時予陰道鏡切片檢查。大多數復發發生在第一年，但約有10％的病患其復發可能在5年後，因此建議長期追蹤。
復發及轉移
外陰癌復發大致上可分局部性、腹股溝或遠處轉移~
1.局部復發：可將局部病兆再做一個切除手術並視情況給予放射線治療。若復發的病兆小且
局部，可予放射線治療及化學治療。
2.腹股溝淋巴結復發：放射線治療及手術。
3.視腫瘤復發的位置予外陰根治性切除和骨盆腔臟器切除。
4.遠處轉移：沒有標準的全身性化學治療可用來治療轉移性疾病。臨床試驗有使 用
cisplatin, methotrexate, cyclophosphamide, bleomycin, and mitomycin C
等化療藥。
| 
