介紹
外陰癌屬於第四個婦科常見的癌症,僅次於子宮、卵巢及子宮頸,約有5%的女性會有生殖道的惡性腫瘤。在美國,每年估計有3580位被新診斷出來,且有900位死於外陰癌。65~75歲的女性發生率較高,但偶爾40歲之前的女性也會被診斷出來。
流行病學及危險因子
根據美國統計,外陰癌的發病率為每十萬婦女就有2.5位,平均年齡為65歲,屬於停經後的婦女,但有項研究統計,1979年至1993年有78位女性被確診有外陰癌,其年齡層從69歲至55歲,由此可見平均年齡有逐漸下降的趨勢。
外陰癌的危險因素包含下列幾項:
1.抽菸。 2.慢性發炎、外陰營養不良(例如:硬化性苔蘚)。 3.外陰或子宮頸的上皮內瘤。 4.人類乳突病毒(HPV)感染。 5.免疫缺陷。 6.曾有子宮頸癌的病史。 7.北歐血統。
綜合以上的危險因素,與外陰癌最大的相關性第一為HPV感染,其次為慢性發炎或免疫缺陷所造成。60%的外陰癌已被證實與HPV的感染有關,其中又以第16型及第33型為主要,佔55.5%;與HPV相關的外陰上皮內瘤在年輕婦女的發病率越來越高,80%會造成上皮內病變,10~15%會造成侵襲性外陰癌,因此早期發現和治療外陰上皮內瘤可以阻止癌症的發展。
臨床表現
大多數患者在大陰唇、小陰唇、會陰、陰蒂會出現斑塊、潰瘍、腫塊,腫塊有可能是肉質、結節或疣狀的表現,約5%的患者會有多病兆的病變,因此,外陰部、肛門周圍的皮膚、子宮頸、陰道都要進行全面的評估。而子宮頸病變的病患,高達22%的病人會有陰部惡性腫瘤。
搔癢症也是外陰癌病患常見的抱怨,尤其是外陰部皮膚病症(例如硬化性苔蘚、麟狀上皮細胞增生),因此若發現病患的硬化性苔蘚難以治癒或懷疑有病變,應行切片檢查已確立診斷。
其次陰道的出血、不正常分泌物、排尿困難或腹股溝淋巴結腫大都可能與外陰癌有關。另ㄧ方面,有許多患者是毫無症狀的。
診斷
針對病變部位予以切片,可以確立病理組織學。如果沒有非常明顯的病變,但臨床懷疑為高,可根據病變的範圍予以陰道鏡、膀胱鏡、直腸鏡或尿路攝影檢查來確定膀胱、直腸是否有被侵襲。
組織學類型
大多數外陰癌屬於鱗狀細胞癌(佔90%),其他組織學類型包括黑色素瘤(5~10%),巴氏腺腺癌,肉瘤,疣狀癌,基底細胞癌或其他罕見腫瘤(如佩吉特氏病)等。
切除外陰病變的適應症:
1.任何嚴重病變。 2.陰部皮膚表面有紅色、白色、暗咖啡色或黑色的斑塊。 3.搔癢、刺痛或有出血的症狀。 4.生殖道有任何色素的痣。 5.巴氏腺體有腫大、變厚,尤其發生在停經後的女性。
外陰麟狀細胞癌好發的位置及轉移擴散的模式~
50%的患者病兆出現在大陰脣,15~20%為小陰唇,其次為陰蒂和會陰周圍。外陰麟狀細胞癌大都局部性生長,隨後才會蔓延至腹股溝及骨盆腔淋巴結。血行性擴散通常發生於淋巴結感染之後。
預後因素及生存期
1.取決於原發腫瘤的位置、淋巴結有無感染、侵犯的深度、有無遠處轉移的
存在。 2.存活率大都取決於病理狀態、腹股溝淋巴結、原發病兆的大小;病兆<2公分
且腹股溝淋巴結沒有感染à98%可能有5年的存活率;任何大小的病兆,但是
單側淋巴結有超過3個或多個呈陽性,或雙側淋巴結有2個或多個呈陽性à5年
存活率可能為29%。 3.淋巴結的轉移與腫瘤的大小、臨床的分期及侵犯的深度有關。
治療方式與分期
Stage 0(原位癌)à
1.廣泛局部切除術、雷射或結合此兩種方式。
2.外陰皮膚切除術和移植。
Stage I~
Stage IAà病兆小於1-mmà根治局部切除術,罕見腹股溝淋巴結轉移(<1%)。
Stage IBà病兆≧1-mmà根治局部切除術,腹股溝淋巴結轉移(≧8%),依據病兆位置予單側或雙側腹股溝淋巴結清除術。
Stage IIà改良根治性外陰切除術及雙側腹股溝淋巴結清除術。
Stage III & IVà
(1)標準根治性外陰切除、雙側腹股溝淋巴結清除及腫瘤涉及結構或骨盆腔臟器切除
術。根據不同的程度的切除,結腸造口或尿道改道可能是必要的。
(2)術前使用放射線(55葛雷)伴隨化學治療,先將病兆縮小再予以手術。
(3)術後局部輔助性放射線治療(45-50葛雷)。
(4)兩顆或多顆腹股溝淋巴結有感染時,應予腹股溝和骨盆腔放射線治療。
無法手術的病患,可給予放射線治療來延長存活期。且病患若身體許可,建議同步進行放射線治療及化學治療,臨床試驗顯示,這樣的治療腫瘤完全反應率可達53-89%,平均追蹤37個月,存活率達47-84%。放射線的每日劑量應小於或等於180 cGy,才能將放射線的併發症降到最低(如:晚期纖維化,萎縮,毛細血管擴張,壞死等),總放射線劑量為54至65葛雷。
預後及追蹤
腹股溝淋巴結是否轉移是外陰癌病患很重要的預後及存活因素。研究顯示,腹股溝淋巴結呈陰性者,約可有70-93%的5年存活率。其它預後因素包含期別(包括病兆大小和侵襲深度),毛細淋巴血管侵犯和年齡等。
每年至少兩次的檢查,持續五年,包括觀察外陰皮膚及觸診腹股溝淋巴結,必要時予陰道鏡切片檢查。大多數復發發生在第一年,但約有10%的病患其復發可能在5年後,因此建議長期追蹤。
復發及轉移
外陰癌復發大致上可分局部性、腹股溝或遠處轉移~
1.局部復發:可將局部病兆再做一個切除手術並視情況給予放射線治療。若復發的病兆小且
局部,可予放射線治療及化學治療。
2.腹股溝淋巴結復發:放射線治療及手術。
3.視腫瘤復發的位置予外陰根治性切除和骨盆腔臟器切除。
4.遠處轉移:沒有標準的全身性化學治療可用來治療轉移性疾病。臨床試驗有使 用
cisplatin, methotrexate, cyclophosphamide, bleomycin, and mitomycin C
等化療藥。
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