結構式 |
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安友凝基因工程第八凝血因子凍晶注射劑是一種在中國倉鼠卵巢(CHO)細胞中製造的單鏈重組人類第八凝血因子。它的結構是幾乎移除野生型全長第八凝血因子之B結構區塊(domain)以及鄰接酸性a3結構區塊的4個胺基酸(也就是移除第八凝血因子全長的765~1652胺基酸)。 移除上述區塊後,新形成的第八凝血因子重鏈和輕鏈之間鏈結產生了新的N糖化位置。由於存在於野生型全長第八凝血因子B結構區塊與鄰近a3結構區塊間的furin酵素切位已被移除,安友凝基因工程第八凝血因子由細胞表現出來為單鏈第八凝血因子分子。
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UpToDate |
UpToDate 連結
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藥理作用 |
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安友凝基因工程第八凝血因子凍晶注射劑(國際非專利藥品名稱:lonoctocog alfa)是一種重組人類蛋白質,能取代有效止血所需但缺失之第八凝血因子。安友凝基因工程第八凝血因子凍晶注射劑是一種具有截斷式B區域的單鏈多胜肽,使第八凝血因子的重鏈和輕鏈以共價鍵形式結合。與全長的重組第八凝血因子相比,安友凝基因工程第八凝血因子凍晶注射劑對於溫韋伯氏因子(VWF)具有較高的親合力。溫韋伯氏因子能穩定第八凝血因子並保護其不被降解。活化態安友凝基因工程第八凝血因子凍晶注射劑之氨基酸序列與內生性活化態第八凝血因子完全相同。
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適應症 |
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罹患A型血友病(先天性第八凝血因子缺乏症)病患的出血治療和預防法。
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用法用量 |
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靜脈內給藥。 回溶的製劑應以病人覺得舒服的速度緩慢進行注射,最快不得超過10毫升/分鐘。 劑量(IU)=體重(kg)×欲增加的第八凝血因子(IU/dL或正常值%)× 0.5(每增加一單位IU/dL所需的IU/kg) 給藥量和給藥頻率應一直依個別案例的臨床效果而定。 預防出血: 安友凝基因工程第八凝血因子凍晶注射劑的建議起始療程為20至50國際單位/公斤,每週給藥2至3次。該療程可能會根據病人的反應進行調整。
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副作用 |
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過敏、頭暈、感覺異常、皮疹、發燒。
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交互作用 |
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人類第八凝血因子藥品與其他藥品無相互作用被報導。
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禁忌 |
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1.對活性物質或任何列於仿單中之賦形劑過敏。 2.已知對倉鼠蛋白質有過敏反應。
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給付規定 |
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4.2.3.第八凝血因子製劑(103/4/1、106/9/1、106/12/1、107/11/1、108/10/1、109/3/1、109/9/1、111/1/1): 1.門診之血友病人得攜回二~三劑量(至多攜回一個月)第八、第九凝血因子備用,繼續治療時,比照化療以「療程」方式處理,並查驗上次治療紀錄(如附表十八之一─全民健康保險血友病患者使用第八、第九凝血因子在家治療紀錄)及登錄醫療評估追蹤紀錄表(附表十八之五)。醫療機構、醫師開立使用血液製劑時,應依血液製劑條例之規定辦理。(103/4/1、108/10/1、109/12/1) 2.用於A型或B型無抗體存在之血友病人:(111/1/1) (1)需要時治療(on demand therapy):適用一般型血友病病人,建議劑量均如附表十八之三-全民健康保險一般型血友病患需要時治療之凝血因子建議劑量。 (106/9/1、106/12/1、107/11/1、108/10/1、111/1/1) (2)預防性治療(primary prophylaxis):限嚴重型(VIII:C小於1%)血友病病人。 Ⅰ.嚴重A型血友病病人: Afstyla:(109/3/1、109/9/1、111/1/1) A.每週注射2至3次,每次20-40 IU/kg。 B.每天最大平均劑量不可超過15 IU/kg,單次劑量不可超過65 IU/kg。若臨床上需要使用超過上述劑量,則需要事前審查。 Ⅱ.施行預防性治療期間,其預防效果可以臨床觀察為之,如病人仍然出現突破性出血時,得檢測給藥前最低濃度(trough level),其濃度低於1IU/dL,得再調整劑量。(106/12/1、109/3/1、111/1/1) Ⅲ.如病患治療時產生凝血因子低反應性抗體,則建議暫時終止預防性治療,直到確定抗體消失始得重新治療;病人如產生凝血因子高反應性抗體時,則需停止預防性治療,在接受免疫耐受性療法確定成功且抗體消失後,可重新使用「預防性」治療。
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注意事項 |
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過敏類型、過敏反應可能都與安友凝基因工程第八凝血因子凍晶注射劑有關。
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藥品保存方式 |
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儲存在冰箱(2°C~8°C)。 請勿冷凍。將小瓶放在外紙盒中避光。
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