| 結構式 |
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一種將重組第9因子(rFIX) 與重組白蛋白(rAlbumin 遺傳融合的融合蛋白。
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| UpToDate |
UpToDate 連結
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| 藥理作用 |
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1. 白蛋白重組的第9因子暫時替代了第9凝血因子以提供足夠的止血。
2. 重組白蛋白與重組第9因子融合可以延長第9凝血因子的半衰期。
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| 適應症 |
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適用於預防及治療 B型血友病患者(先天性第九凝血因子缺乏症)之出血，包括接受外科手術時出血的控制與預防。
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| 用法用量 |
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替代療法的劑量和持續時間取決於第九凝血因子缺乏的嚴重程度、出血的部位和程度，以及患者的臨床狀況。
給予第九凝血因子的單位數以國際單位(IU)表示，這與現行WHO的第九凝血因子藥品標準有關。血漿中第九凝血因子活性以百分比(相對於正常人體血漿)或國際單位(相對於血漿中第九凝血因子國際標準)表示。
一國際單位(IU)的第九凝血因子活性相當於一毫升正常人體血漿中第九凝血因子的量。
需要時治療
計算第九凝血因子的所需劑量，是基於臨床經驗發現的結果，以每公斤體重1國際單位(IU)第九凝血因子預期可增加第九凝血因子循環濃度，在≥ 12歲患者平均增加1.3 IU/dl (正常值的1.3 %)及< 12歲患者增加1.0 IU/dl (正常值的1.0 %)。使用下列公式判定所需劑量：所需劑量(IU) = 體重(公斤) x 預計提升的第九凝血因子(正常值的%或IU/dl) x {已觀察到回復率的倒數(IU/kg每IU/dl)} 預計提升的第九凝血因子(IU/dl或正常值%) = 劑量(IU) x 回復率(IU/dl每IU/kg) /體重(公斤) 投與的劑量及給藥頻率需依個別案例的臨床效果而定。
用法
靜脈注射使用。
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| 藥動力學 |
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分布
Vd (穩定狀態時): 0.86 to 1.2 dL/kg (成人); 1.16 to 1.42 dL/kg (幼兒)
排除﹕總清除率﹕0.57 to 0.84 mL/hr/kg (成人); 1.06 to 1.18 mL/hr/kg (幼兒)
排除半衰期（t1/2）﹕104 to 118 hours (成人); 87 to 93 hours (幼兒)
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| 副作用 |
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注射部位反應、頭痛。
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| 禁忌 |
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1. 對有效成分（連結第九凝血因子與白蛋白的重組融合蛋白質(rIX-FP)）或列於仿單中的任何賦形劑過敏。
2. 已知對倉鼠蛋白質有過敏反應。
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| 給付規定 |
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4.2.3.第八、第九凝血因子製劑（103/4/1、106/9/1、106/12/1、107/11/1、108/10/1、109/3/1、109/9/1、109/12/1、110/3/1、111/1/1、111/3/1、112/3/1、112/5/1）：
1.門診之血友病人得攜回二~三劑量(至多攜回一個月)第八、第九凝血因子備用，繼續治療時，比照化療以「療程」方式處理，並查驗上次治療紀錄（如附表十八之一─全民健康保險血友病患者使用第八、第九凝血因子在家治療紀錄）及登錄醫療評估追蹤紀錄表(附表十八之五)。醫療機構、醫師開立使用血液製劑時，應依血液製劑條例之規定辦理。（103/4/1、108/10/1、109/12/1)
2.用於A型或B型無抗體存在之血友病人：(111/1/1）
(1) 突發性出血治療(episodic therapy)：適用一般型血友病病人，建議劑量均如附表十八之三－全民健康保險一般型血友病患突發性出血治療(episodic therapy)之凝血因子建議劑量。 (106/9/1、106/12/1、107/11/1、108/10/1、111/1/1、112/5/1)
(2) 預防性治療：限嚴重型(Ⅷ:C小於1%)血友病病人。
Ⅱ.嚴重B型血友病病人：
i.Idelvion：用於12歲以上病人每週注射一次，每次25-35 IU/kg，或每2週注射一次，每次40-50 IU/kg；用於未滿12歲病人每週注射一次，每次35 IU/kg。(109/9/1、111/1/1)
iv.其他製劑：每週注射1-2次，每一次劑量為30-50 IU/kg。(103/4/1、109/9/1、111/1/1)
Ⅲ.施行預防性治療期間，其預防效果可以臨床觀察為之，如病人仍然出現突破性出血時，得檢測給藥前最低濃度(trough level)，其濃度低於1IU/dL，得再調整劑量。(106/12/1、109/3/1、111/1/1)
Ⅳ.如病患治療時產生凝血因子低反應性抗體，則建議暫時終止預防性治療，直到確定抗體消失始得重新治療；病人如產生凝血因子高反應性抗體時，則需停止預防性治療，在接受免疫耐受性療法確定成功且抗體消失後，可重新使用「預防性」治療。
(3) Idelvion限用於預防性治療。(109/9/1、110/3/1、111/1/1、112/5/1)
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| 注意事項 |
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使用IDELVION可能發生過敏類型的過敏反應，本藥品含微量倉鼠蛋白質。如果發生過敏症狀，應建議患者立即停用本藥品並聯絡其醫師。
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| 警語 |
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1.使用前先做第9因子的抗體檢測，若有過敏反應史的病人應小心監測
2.可能會發生血栓栓塞，有瀰漫性血管內出血或血栓栓塞病史等相關風險因子的病人得需小心監測。
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| 過量處理 |
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過敏反應是可能的。建議患者立即報告過敏反應的症狀。如果出現症狀，終止IDELVION並給予適當的治療。
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| 藥品保存方式 |
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1. 儲存溫度勿超過25°C。
2. 請勿冷凍。將藥瓶裝於外盒中，避免光線直射。
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