| 結構式 |
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靜脈注射用的人體免疫球蛋白(IVIg)*；為人體血漿蛋白，含有至少98%
的丙種免疫球蛋白(IgG)。
IgG亞型分布(平均值)：IgG1 67.8%；IgG2 28.7%,；IgG3 2.3%；IgG4 1.2%。
IgA最大濃度為25 μg/mL。
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| UpToDate |
UpToDate 連結
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| 藥理作用 |
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Privigen主要含有丙種免疫球蛋白(IgG)與具有廣效功能性完整抗體來抵禦感染物。IgG分子的Fc與Fab功能區被保留。Fab區段與抗原接合的能力是經生化與生物方法證明；Fc功能區由補體活化以及Fc受體調節的白血球活化作檢測。抑制免疫複合體誘發補體活化的功能被保留在Privigen(“清除”(scavenging)，IVIgs抗發炎反應的功能)。Privigen不會使得非特異性補體系統或是prekallikrein 被活化。
Privigen包含存在於常態群體中的丙種免疫球蛋白(IgG)抗體，其由不少於1000名捐贈者的血漿所備製。IgG亞型分布粗略與天然人體血漿相符，適量的Privigen能夠將IgG濃度恢復至正常範圍。
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| 適應症 |
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作為替代療法：
1. 原發性免疫不全症如： (1)先天性丙種免疫球蛋白缺乏症及丙種免疫球蛋白過低症 (2)常見變異性免疫不全症 (3)嚴重複合型免疫不全症 (4)Wiskott-Aldrich氏症候群
2. 慢性淋巴性白血病引致丙種免疫球蛋白過低與復發性細菌感染者，且預防性抗生素治療無效的患者。
3. 多發性骨髓瘤穩定期(plateau phase) 引致丙種免疫球蛋白過低與復發性細菌感染，且施打肺炎鏈球菌疫苗無效的患者。
4. 異體造血幹細胞移植後引致丙種免疫球蛋白過低。
5. 先天性愛滋病(AIDS)伴隨復發性細菌感染者。作為免疫調節： 1.免疫性血小板缺乏紫斑症且具高出血風險或用於手 術前矯正血小板計數。 2.格林-巴利症候群。 3.川崎氏症。 4.慢性脫髓鞘多發性神經炎，對孩童的使用經驗有限。
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| 用法用量 |
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原發性免疫不全症的替代療法建議劑量為每3-4週0.2-0.8 g/kg bw (2至8 mL/kg)。
如果患者錯過一劑治療，應儘速補接受錯過的治療，並恢復每3-4週的定期治療。
慢性淋巴性白血病引致丙種免疫球蛋白過低與復發性細菌感染，且預防性抗生素治療無效的患者；多發性骨髓瘤穩定期引致丙種免疫球蛋白過低與復發性細菌感染，且施打肺炎鏈球菌疫苗無效的患者；
先天性愛滋病(AIDS)伴隨復發性細菌感染者的替代療法建議劑量為每3-4週0.2-0.4 g/kg bw。
異體造血幹細胞移植後引致丙種免疫球蛋白過低的替代療法建議劑量為每3-4週0.2-0.4 g/kg bw。血清中IgG最低濃度應維持高於5 g/L。
免疫性血小板缺乏紫斑症(ITP) 建議劑量為連續2天1 g/kg bw (總劑量為2 g/kg bw)。
格林-巴利症候群(Guillain-Barre Syndrome) 0.4 g/kg bw/day，給與約5天。對孩童的使用經驗有限。
川崎氏症(Kawasaki Disease) 應以分次劑量方式給與2到5天，總劑量為1.6到2.0 g/kg bw。或是，單次劑量2.0 g/kg bw。患者應合併接受乙醯柳酸(acetylsalicylic acid)的治療。
慢性脫髓鞘多發性神經炎(CIDP) 建議起始劑量為2 g/kg bw，並於連續2-5天內分次給與。後以1 g/kg bw的維持劑量，每3週於1天或連續2天內分次給予。
給藥方式
Privigen應以靜脈輸注。
輸注速率
本產品初始輸注速率應為0.3 mL/kg bw/hr (0.5 mg/kg bw/min) (注射約30分鐘)。
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| 藥動力學 |
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人類正常免疫球蛋白靜脈注射後，其被施以者的血液循環中是立即且完全地生體可用。其相對快速地分佈在血漿與血管外液間，血管內與血管外間室在約3到5天後會達到平衡。
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| 副作用 |
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頭痛、血壓增高(高血壓)、背痛、發冷、發熱、疲勞、衰弱。
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| 交互作用 |
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活性減毒疫苗(Live attenuated virus vaccines)
於施予免疫球蛋白後六週至三個月內，施打活性減毒疫苗(如麻疹、腮腺炎、德國麻疹和水痘疫苗)的效果會變差。施打本產品到施打活性減毒疫苗之前，需要間隔三個月。如果是麻疹疫苗，其效力降低的影響會持續至一年。因此接受麻疹疫苗的患者，應確認其抗體濃度。
小兒族群
雖可用數據有限，仍預期相同交互作用可能發生於小兒族群。
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| 禁忌 |
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對其主成分或是賦型劑過敏者。
對人體免疫球蛋白過敏者，特別是在具有抗IgA抗體的之IgA缺乏症患者。
患有高脯胺酸血症(hyperprolinemia)患者。
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| 給付規定 |
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8.1.3. 高單位免疫球蛋白(111/2/1)：
限符合下列適應症病患檢附病歷摘要（註明診斷，相關檢查報告及數據，體重、年齡、性別、病史、曾否使用同一藥品及其療效…等）
1.靜脈注射劑：
(1)先天或後天性免疫球蛋白低下症併發嚴重感染時（需附六個月內免疫球蛋白檢查報告)
(2)免疫血小板缺乏性紫斑症 (ITP) 經傳統治療效果不佳，若其血小板＜80,000/cumm且符合下列情況之一者：(108/6/1)
Ⅰ.有嚴重出血。
Ⅱ.需接受緊急手術治療者。(103/4/1)
(3)免疫血小板缺乏性紫斑症(ITP)且於懷孕或分娩期間，或急性免疫血小板缺乏性紫斑症(ITP) 18歲以下兒童。（107/4/1、108/6/1、111/2/1)
(4)先天性免疫不全症之預防性使用，但需有醫學中心之診斷証明。
(5)川崎病合乎美國疾病管制中心所訂之診斷標準
Ⅰ.限由區域醫院(含)以上教學醫院實施或具有小兒心臟醫師證書之小兒科醫師，並有小兒心臟超音波儀器之醫院實施。(108/10/1)
Ⅱ.需填寫「全民健康保險使用Intravenous Immune Globulin (IVIG) 治療川崎病」申請表(詳附表六)併當月份醫療費用申報。
(6)因感染誘發過度免疫機轉反應，而致維生重要器官衰竭，有危及生命之慮者，限由區域醫院（含）以上有加護病房乙等級以上之教學醫院實施。（93/2/1）
(7)腸病毒感染嚴重患者，且符合衛生福利部疾病管制署修訂之「腸病毒感染嚴重患者靜脈注射免疫球蛋白之適應症」。(97/5/9、102/7/23、105/8/1)
(8)急性發炎性去髓鞘多發性神經根病變（Guillain Barre症候群）：(107/12/1、111/2/1)
Ⅰ.不得與血漿置換術併用。
Ⅱ.使用於未滿18歲的病人
i.限無法自行走路的病童，自行走路指不需要他人扶助可以走路，前述只適用於發病前會自行走路的孩童，經小兒神經專科醫師或神經科醫師確定診斷。
ii.限由區域醫院（含）以上教學醫院實施。劑量為每公斤體重2公克，分成2天或5天給予。
Ⅲ.使用於18歲以上病人(111/2/1)
i. 限發病兩週內有嚴重病況（呼吸衰竭或瀕臨呼吸衰竭）病人使用。
ii.限經神經科醫師確定診斷，限由區域醫院（含）以上教學醫院實施。劑量為每公斤體重2公克，分成5天給予。
(9)慢性脫髓鞘多發性神經炎（Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）(限使用Privigen、Gamunex-C、Kiovig)：(108/2/1、108/10/1、109/4/1、110/3/1、110/12/1、111/3/1)
Ⅰ.限用於依歐洲神經醫學會聯合會 (European Federation of Neurological Societies; EFNS)之診斷標準確診為慢性脫髓鞘多發性神經炎之2歲以上病患，且對於類固醇治療無效或無法耐受類固醇，臨床上仍產生急性惡化時使用。(110/12/1)
Ⅱ.前述類固醇治療無效定義，係指使用口服每日每公斤體重1mg或每日60mg prednisolone兩個月仍未有INCAT (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment) Disability scale 1分(含)以上之進步。
Ⅲ.限由區域醫院(含)以上教學醫院神經科專科醫師診斷及使用。
Ⅳ.需經事前審查核准後使用，每次申請半年兩個療程，每年最多四個療程，需檢附病歷資料及治療前後的INCAT評估結果。
Ⅴ.每月最大劑量每公斤體重2公克。
Ⅵ.如在開始兩個療程後無INCAT 1分(含)以上之進步，則不再給予高單位免疫球蛋白。
Ⅶ.經高單位免疫球蛋白治療滿1年未復發者(INCAT分數進步1分或1分以上者)，應停止治療；若停止治療後惡化(adjusted INCAT disability score change≧1)的患者，可重新申請使用。
Ⅷ. 2歲以上至未滿18歲兒童限使用Kiovig。(110/12/1、111/3/1)
2. 皮下注射劑：（108/2/1）
原發性免疫不全症之預防性使用，需有醫學中心之診斷證明。
註：川崎病診斷標準：
1.發燒五天或五天以上且合併下列五項臨床症狀中至少四項。
(1)兩眼眼球結膜充血。
(2)嘴唇及口腔的變化：嘴唇紅、乾裂或草莓舌或咽喉泛紅。
(3)肢端病變：手（足）水腫或指（趾）尖脫皮。
(4)多形性皮疹。
(5)頸部淋巴腺腫。
2.排除其他可能引起類似臨床疾病。
3.或只符合三項臨床症狀，但心臟超音波檢查已發現有冠狀動脈病變。
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| 注意事項 |
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Privigen是單次使用的。
因溶液不含任何防腐劑， Privigen一旦開封後應立即使用/輸注。使用指示與處理
Privigen是可立即使用的溶液。使用前，本產品應置於室溫或是體溫。施打Privigen時應使用過濾器的輸注管線。須刺穿塞蓋之中心有標記處的區域。
若需要稀釋，應使用5%葡萄糖溶液作為稀釋液。欲配置50 mg/l (5%)的免疫球蛋白溶液，需將Privigen 100 mg/l (10%)與等量5%葡萄糖溶液進行稀釋。Privigen稀釋過程中一定是使用無菌的技術。
Privigen一定不可與生理食鹽水混合，然而，用生理食鹽水潤洗輸注管是允許的。
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| 警語 |
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1. 含human immune globulin成分藥品可能發生血栓。
2. 血栓的危險因子包括：高齡、長時間不活動、血液過度凝集的狀態、具靜脈或動脈血栓病史、使用雌激素、裝有留置型的中央靜脈導管、患血液高度黏稠之疾病及具心血管危險因子。
3. 無已知血栓危險因子者亦可能發生血栓。
4. 具血栓風險的病人，應以最低有效劑量及適當的最小輸注速率投予含human immune globulin成分藥品。
5. 投予前應確保病人有足夠的水分。
6. 具血液高度黏稠風險的病人，應監測血栓相關徵兆及症狀並評估血液之黏稠度。
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| 過量處理 |
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過量會導致體液容積超載與高黏稠度，特別是具有風險的患者，包含年長者或是患有腎功能損傷的患者。
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| 藥品保存方式 |
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25℃以下保存於原容器中，避免光照。
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