| 結構式 |
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human hemin
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| UpToDate |
UpToDate 連結
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| 藥理作用 |
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Haem arginate用於治療肝臟型紫質症(急性間歇性紫質症、異位型紫質症、遺傳性紫質症)。紫質症肇因於血紅素(haem)合成過程中酵素反應的阻斷，導致(1)缺乏合成多種原血紅素蛋白(haemoprotein)所需的血基質；(2) 由於合成血基質的代謝過程阻斷造成血基質前驅物的堆積，而對器官產生直接或間接毒性。
給予血基質(hemin)，透過直接改善haem缺乏，透過回饋作用抑制delta-amino-laevulinic合成酶(合成紫質的主要酵素)活性，而減少紫質和其他有毒的血基質前驅物的生成。藉由重建正常量的原血紅素蛋白和呼吸色素，haem可矯正紫質症病患的生化失調症狀。haem arginate和體內天然運送型態methaemalbumin的生體可用率相當，因此在急性發作及緩解期都有效；尤其在急性發作時，輸注hemin能改正尿液中排出的delta-amino-laevulinic acid及porphobilinogen的情形，此兩個主要的血基質前驅物的堆積是紫質症(包含急性間歇性紫質症及異位型紫質症)的特徵。
不像較舊的galenic製備，Haem arginate的輸注對健康受試者不會造成凝血作用和纖維蛋白溶解係數的顯著改變，僅凝血因子Ⅸ,Ⅹ濃度約有10-15%的暫時性下降。
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| 適應症 |
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治療肝臟型紫質症(急性間歇性紫質症、異位型紫質症、遺傳性紫質症)之急性發作。
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| 用法用量 |
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劑量
建議每日劑量3 mg/kg，連續施打四日；使用前需稀釋於內含100毫升0.9%生理食鹽水溶液的玻璃瓶中，並使用含過濾器之輸注裝置，以靜脈輸注方式給予至大前臂靜脈或中央靜脈，持續輸注時間至少30分鐘以上。
每日使用劑量以不超過250毫克(一安瓿)為限。
正常情況下，上述療程不需重覆；若在第一次治療後療效反應不足，可能須在嚴格的生化監測下重複上述療程。
對於老年病患不需劑量調整。
兒童很少發生紫質症的急性發作。根據有限的酪胺酸血症的經驗，兒童及青少年使用每日劑量3mg/kg，連續四日應是安全的，注意事項與成人病患同。
給藥方式
以靜脈輸注方式給予至大前臂靜脈或中央靜脈，持續輸注時間至少30分鐘以上。輸注後應以100毫升0.9%生理食鹽水溶液沖洗靜脈，建議先以10毫升0.9%生理食鹽水進行3至4次快速注射 (bolus injection)，再以剩餘的食鹽水輸注10-15分鐘。
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| 藥動力學 |
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重複輸注後，haem在體內的半衰期增長，第4次輸注後半衰期增長至18.1小時。
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| 副作用 |
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最常見的不良反應是輸注部位不適反應，尤其輸注部位的靜脈太小時常發生。
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| 交互作用 |
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使用Normosang治療期間，細胞色素P450酵素群的活性增加。經由細胞色素P450酵素群代謝的藥物(例如雌激素類、巴比妥鹽類、類固醇)與Normosang同時使用時代謝提高而使得該藥品的全身性暴露量降低。
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| 禁忌 |
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已知對此藥物組成成分過敏者。
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| 注意事項 |
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溶液的配製
根據病患體重計算用量，使用前(immediately prior to administration)將所需用量的Normosang由安瓿瓶取出至裝有100毫升0.9%食鹽水溶液之玻璃瓶中稀釋。由於血基質在PVC塑膠容器中降解較快，故溶液的稀釋應於玻璃瓶中進行配製。
每日使用勿超過一安瓿。
由於Normosang溶液顏色較深，即使為稀釋後的溶液，仍不易以視覺確認溶液中無懸浮物存在，建議輸注時應使用含過濾器之輸注裝置。
未用完之本品或廢棄物應根據當地規範予以棄置。
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| 過量處理 |
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輸注Albumin以固定自由循環且具潛在反應性的hemin。
使用活性碳會中斷血紅素(haem)進入腸肝循環(enterohepatic recirculation)。
欲清除血中丙烯乙二醇須進行血液透析。
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